Neurophysiology:
Studying and Interpretation

Нейрофизиология:
Изучение и интерпретация
 
* Данный Сайт находится в системе
Медицинского портала SVS Medical www.svsmedical.kz
Главная
Новости
«Чтения по неврологии, нейрофизиологии и другим разделам медицины»
Ассоциация врачей нейрофизиологов и эпилептологов Казахстана
Полезные ссылки
Препараты с относительными и абсолютными противопоказаниями при эпилепсии и судорожных синдромах
RSS-лента новостей
Контакты
   
 
логин :
пароль :
Напомнить пароль?

   Регистрация











Новости партнёров
Рекомендуем прочитать ..
С Рождеством Христовым!
Уважаемые друзья! Поздравляем Вас с Рождеством Христовым! Самого светлого, хорошего, праздничного настроения. Радости, блеска в глазах, улыбок, позитивных мыслей и везения, душевной гармонии и только ...

С Новым 2020 Годом Друзья!
Пускай этот — 2020 будет для вас таким же приятным подарком, как и голова сыра для символа этого наступающего года. Пускай в нем все будет удачно и благополучно. Пускай в нем не будет предательства, ...


22-10-2009, 13:58   Пациент №18 (А) | Опубликовал: Администратор   |   Просмотров: 6559

Пациент А, 1999 г.р., 10 лет
Впервые обратился с жалобами на: приступы судорог с потерей сознания, прогрессирующее увеличение пятен кофейного цвета преимущественно в области спины, на предплечьях, быструю утомляемость, частые головные боли, вздрагивания по ночам.

Первый приступ в возрасте 10 лет, возник 23 сентября 2009 года, второй 5 октября 2009 года. Приступы были спровоцированны стрессом. Первый приступ произошел в стационаре Санкт – Петербурга, где находился на плановом лечении по поводу ортопедической патологии. Перед приступом был расстроен, лег на кровать на бок, когда мама увидела мальчика, голова была вытянута, запрокинута назад, подергивалась, глаза закатились, хрипел, все тело было вытянуто, язык и губы посинели, через 2 минуты стал сам дышать, начал приходить в сознание. После приступа – дезориентация. По окончании сделали реланиум, лазикс. После приступа уснул. Перевели в реанимационное отделение, где отмечались перепады САД в пределах 120-140 ммртст. Консультирован неврологом, назначен диакарб, аспаркам, финлепсин.
Второй приступ произошел дома. После того, как ребенок понервничал, сказал, что устал, сел на диван, затем потерял сознание, голова была запрокинута назад, вытянута, хрипел, глаза бегали. Приступ длился 1-2 минуты. Пришел в себя самостоятельно, постепенно. После приступа была рвота, затем непродолжительный сон. Оба приступа в вечернее время – около 20-21 ч.
Ребенок от седьмой беременности, вторых родов, беременность протекала на фоне тяжелого токсикоза, угрозы прерывания беременности на первых месяцах (по УЗИ), не леченная, периодически повышалось АД, получала лечение в условиях дневного стационара. Роды в сроке 40-41 неделя, вызывали – прокалывали плодный пузырь, применялось выдавливание плода. Закричал не сразу, только после похлопывания по попе. У мамы было расхождение таза. Вес – 3390, рост 50 см. к груди приложен сразу. После рождения мама заметила 2-3 пятна кофейного цвета на ноге и на спине. Раннее развитие – голову начал держать в 2 мес, сидеть в 6 мес, ходить в год. Разговаривать начал рано. В детстве во время сна часто запрокидывал голову. В возрасте 1 год заболел инфекционным заболеванием, каким точно – не знают, было применено заменное переливание крови. После данного эпизода пятна на коже стали нарастать. Через 2 мес. снова заболел, но кровь не переливали. Простудные заболевания всегда переносит с высокой температурой. Фебрильных судорог не было. В возрасте 1 год и 8 мес сильно ударился головой, в течение трех дней болела голова, подташнивало, в больницу не обращались.
С 1,5-2 лет появилась асимметрия конечностей – левая нога меньше правой на 7 см, при этом данную патологию лечили как родовую травму. Как только прекращали лечение, рост возобновлялся. В январе 2009 года был выставлен диагноз: нейрофиброматоз 1 типа, прогрессирующее течение с преимущественным поражением костной системы по типу правостороннего гигантизма. Аутосомно-доминантный тип наследования (диагноз подтвержден генетиками г. Санкт-Петербурга). У мамы – зоб Хашимото.
Прием противосудорожных препаратов: финлепсин по 50 мг в сутки после первого приступа, с 7 октября 2009 года по настоящий момент – по 200 мг в сутки.

На фотографии: пятна кофейного цвета размером от горошины до гусиного яйца на спине, грудной клетке, животе.

Пациент №18 (А)


На МРТ головного мозга: без патологии.

Пациент №18 (А)


На КТ головного мозга: киста прозрачной перегородки.

Пациент №18 (А)


На ЭЭГ: на фоне сохранной корковой активности, регистрируется эпилептиформная активность в виде комплексов острая-медленная волна, пик-медленная волна в теменно-затылочных отведениях, билатерально-синхронно. При открывании глаз и активном бодрствовании эта активность блокируется, и вновь возникает при закрывании глаз. Усиливается при проведении фотостимуляции и гипервентиляции. Также регистрируются первично-генерализованные билатерально-синхронные комплексы пик-медленная волна, острая-медленная волна, как в фоне, так и во время гипервентиляции. ЭЭГ сна: стадийность и цикличность сна сохранены. Физиологические транзиты сна регистрируются. Во время расслабленного бодрствования и первой стадии сна продолжает регистрироваться патологическая активность. Во второй стадии сна регистрируется неспецифическая патологическая активность в виде вспышек диффузных волн альфа-тета диапазона, с преобладанием в передних отделах. Индекс выраженности первично-генерализованных разрядов, описанных в фоне, усиливается во время активного бодрствования после сна.

Пациент №18 (А)


Фоновая ЭЭГ. В теменно-затылочных отведениях регистрируется альфа-активность частотой 8-9 Гц, амплитудой до 100 мкВ. На фоне этого регистрируются комплексы острая-медленная волна по тем же отведениям, билатерально-синхронно. Монополярный монтаж.
Запись проведена врачом SVS Лаборатории Синицыной Татьяной Николаевной на аппарате Nicolet Biomedical.

Пациент №18 (А)


Фоновая ЭЭГ. В теменно-затылочных отведениях регистрируется альфа-активность частотой 8-9 Гц, амплитудой до 100 мкВ. На фоне этого регистрируются комплексы острая-медленная волна по тем же отведениям, билатерально-синхронно. Биполярный монтаж – двойной банан. Запись проведена врачом SVS Лаборатории Синицыной Татьяной Николаевной на аппарате Nicolet Biomedical.

Пациент №18 (А)


Фоновая ЭЭГ. Регистрируется первично-генерализованный билатерально-синхронный разряд комплексов острая-медленная, пик-медленная волна частотой 2.5-3 Гц, продолжительностью около сек. Монополярный монтаж. Запись проведена врачом SVS Лаборатории Синицыной Татьяной Николаевной на аппарате Nicolet Biomedical

Пациент №18 (А)


Фоновая ЭЭГ. Регистрируется первично-генерализованный билатерально-синхронный разряд комплексов острая-медленная, пик-медленная волна частотой 2.3-3 Гц, продолжительностью около сек. Биполярный монтаж – двойной банан. Запись проведена врачом SVS Лаборатории Синицыной Татьяной Николаевной на аппарате Nicolet Biomedical

Пациент №18 (А)


Фоновая ЭЭГ. Регистрируется первично-генерализованный билатерально-синхронный разряд комплексов острая-медленная, пик-медленная волна частотой 2.3-3 Гц, продолжительностью около сек. Биполярный монтаж – двойной банан, чувствительность на 20 мкВ. Запись проведена врачом SVS Лаборатории Синицыной Татьяной Николаевной на аппарате Nicolet Biomedical

Пациент №18 (А)


Фоновая ЭЭГ. При открывании глаз – эпилептиформная активность блокируется. Монополярный монтаж. Запись проведена врачом SVS Лаборатории Синицыной Татьяной Николаевной на аппарате Nicolet Biomedical

Пациент №18 (А)


Фоновая ЭЭГ. При закрывании глаз – эпилептиформная активность вновь регистрируется по теменно-затылочным отведениям. Монополярный монтаж. Запись проведена врачом SVS Лаборатории Синицыной Татьяной Николаевной на аппарате Nicolet Biomedical

Пациент №18 (А)


Фоновая ЭЭГ. При закрывании глаз – эпилептиформная активность вновь регистрируется по теменно-затылочным отведениям. Биполярный монтаж – двойной банан. Запись проведена врачом SVS Лаборатории Синицыной Татьяной Николаевной на аппарате Nicolet Biomedical

Пациент №18 (А)


Одиночная Фотостимуляция 1 Гц: вызвала увеличение индекса патологической активности. Монополярный монтаж. Запись проведена врачом SVS Лаборатории Синицыной Татьяной Николаевной на аппарате Nicolet Biomedical

Пациент №18 (А)


Тот же участок. Биполярный монтаж – двойной банан. Запись проведена врачом SVS Лаборатории Синицыной Татьяной Николаевной на аппарате Nicolet Biomedical

Пациент №18 (А)


Гипервентиляция вызвала увеличения индекса выраженности первично-генерализованных разрядов комплексов острая-медленная, пик-медленная волна, увеличилась их продолжительность. Запись проведена врачом SVS Лаборатории Синицыной Татьяной Николаевной на аппарате Nicolet Biomedical

Пациент №18 (А)


Тот же участок. Биполярный монтаж – двойной банан, чувствительность на 15 мкВ. Запись проведена врачом SVS Лаборатории Синицыной Татьяной Николаевной на аппарате Nicolet Biomedical

Пациент №18 (А)


Аналогичные разряды. Во время расслабленного бодрствования увеличивается индекс выраженности. Монополярный монтаж. Запись проведена врачом SVS Лаборатории Синицыной Татьяной Николаевной на аппарате Nicolet Biomedical

Пациент №18 (А)


Тот же участок. Биполярный монтаж – двойной банан, чувствительность на 20 мкВ. Запись проведена врачом SVS Лаборатории Синицыной Татьяной Николаевной на аппарате Nicolet Biomedical

Пациент №18 (А)


Вторая стадия сна. Регистрируется неспецифическая патологическая активность в виде диффузных вспышек альфа-тета диапазона с преобладанием в передне-центральных отделах. Монополярный монтаж. Запись проведена врачом SVS Лаборатории Синицыной Татьяной Николаевной на аппарате Nicolet Biomedical

Пациент №18 (А)


Тот же участок. Биполярный монтаж – двойной банан. Запись проведена врачом SVS Лаборатории Синицыной Татьяной Николаевной на аппарате Nicolet Biomedical

Пациент №18 (А)


Пробуждение. При этом вновь регистрируется патологическая активность по теменно-затылочным отведениям. Монополярный монтаж. Запись проведена врачом SVS Лаборатории Синицыной Татьяной Николаевной на аппарате Nicolet Biomedical

Пациент №18 (А)


Тот же участок. Биполярный монтаж – двойной банан. Запись проведена врачом SVS Лаборатории Синицыной Татьяной Николаевной на аппарате Nicolet Biomedical

Пациент №18 (А)


Активное бодрствование после раннего пробуждения. Продолжают регистрироваться первично-генерализованные разряды комплексов острая-медленная волна, описанные выше. Монополярный монтаж. Запись проведена врачом SVS Лаборатории Синицыной Татьяной Николаевной на аппарате Nicolet Biomedical

Пациент №18 (А)


Тот же участок. Биполярный монтаж – двойной банан, чувствительность на 20 мкВ. Запись проведена врачом SVS Лаборатории Синицыной Татьяной Николаевной на аппарате Nicolet Biomedical

На ЭХО КГ – выявлены признаки умеренного снижения сократительной способности левого желудочка. Кардиолог назначила препараты кудесан и панангин.
Вопросы к консилиуму:
1. Является ли выявленная патологическая активность на ЭЭГ и пароксизмальные состояния проявлением основной патологии – нейрофиброматоза 1 типа или это самостоятельная патология?
2. Дальнейшая медикаментозная терапия?
3. Тактика?

Принято решение:
- Учитывая проживание в экологически неблагополучном районе (г.Семипалатинск) в совокупности с дополнительными методами исследования было решено, что у пациента имеют место 2 независимые патологии: нейрофиброматоз 1 типа и эпилепсия, как проявление самостоятельной, вероятно генетически обусловленной формы (в результате приобретенных генетических мутаций).
Неврологический диагноз: Идиопатическая форма эпилепсии с первично-генерализованными приступами.
- На основании МРТ головного мозга – мозг интактен, т.е. изменений, характерных для нейрофиброматоза 1 типа нет, значит необходимо повторное исследование через год-полтора, с применением контраста. И динамика КТ.
- По поводу противосудорожной терапии: финлепсин категорически противопоказан, так как препараты этой группы могут усиливать обнаруженные в данном случае на ЭЭГ первично-генерализованные разряды комплексов пик-медленная волна частотой 3 Гц и аггравировать приступы. В связи с этим решено постепенно отменить финлепсин при параллельном введении депакина из расчета 18 мг/кг – средняя терапевтическая дозировка.
- Контроль ЭЭГ – ночной холтер – ЭЭГ мониторинг – после полной отмены финлепсина и через месяц выхода депакина на терапевтический уровень.
- Обязательно консультация эндокринолога, в связи с наследственной отягощенностью по патологии щитовидной железы.
- Так как на ЭХО КГ имеются признаки умеренного снижения сократительной способности миокарда левого желудочка – необходимы дополнительные методы обследования для исключения очагов нейрофиброматоза в сердце – МРТ полости сердца.
На консилиуме присутствовали:
1. Савинов С.В.
2. Синицына Т.Н.
3. Акчурина Я.Е.
4. Ситников И.Ю.
5. Кайруллаев К.К.
6. Кислякова Е.М.
7. Чулкова И.Ф.


Материалы консилиума подготовила Синицына Татьяна Николаевна – невролог, специалист по клинической ЭЭГ, ведущий сотрудник SVS Лаборатории изучения эпилепсии, судорожных состояний и семейного мониторинга им. В.М. Савинова, член Общественного Объединения «SVS NEVRO», фракция врачей, член Правления «Ассоциации врачей нейрофизиологов и специалистов по нейровизуализации Республики Казахстан», член «Ассоциации детских неврологов Республики Казахстан».

В динамике к 08.01.2010 ребенок пошел в общеобразовательную школу. На занятиях в школе бывает часто переутомление, учащенное сердцебиение. Иногда по этому поводу маме приходилось забирать ребенка из школы. 8 декабря в школе после того, как учительница начала ругаться, мальчик почувствовал ухудшение самочувствия - стало душно, нечем дышать, побледнел. Со слов учителя начались судорожные стягивания верхних конечностей. Сознание не терял. Медсестра умыла холодной водой, после чего состояние несколько улучшилось. Сам ребенок описывал свое состояние как-будто после падения с 12 этажа, был шум в ушах, головокружение, слабость. С 13 декабря временно пациент обучается на дому. Постепенно от предыдущего обследования снизили до 0 мг финлепсин, депакин увеличили до 300 мг утром, 450 мг вечером. В такой дозировке принимает депакин с 4 января. Вес: 25,5 кг.

ЭЭГ в динамике, на фоне приема депакина (январь 2010 года, ночной холтеровский ЭЭГ мониторинг):

Фоновая активность, альфа-ритм частотой 8-9 Гц, максимально выражен в затылочно-задневисочных отведениях. В своем составе содержит полифазные потенциалы. Типичной эпилептиформной активности на данном участке не зарегистрировано. Монополярный монтаж.
Пациент №18 (А)

Запись проведена врачом-неврологом, эпилептологом, ведущим специалистом по клинической ЭЭГ и ЭЭГ в неонатологии Акчуриной Яной Евгеньевной на аппарате Niсolet biomedical.

Тот же участок. Биполярный монтаж «двойной банан».
Пациент №18 (А)

Запись проведена врачом-неврологом, эпилептологом, ведущим специалистом по клинической ЭЭГ и ЭЭГ в неонатологии Акчуриной Яной Евгеньевной на аппарате Niсolet biomedical.

Функциональная проба с открыванием глаз. Альфа-ритм блокируется. Эпилептиформной активности не зарегистрировано. Биполярный монтаж «двойной банан».
Пациент №18 (А)

Запись проведена врачом-неврологом, эпилептологом, ведущим специалистом по клинической ЭЭГ и ЭЭГ в неонатологии Акчуриной Яной Евгеньевной на аппарате Niсolet biomedical.

При закрывании глаз вновь регистрируется фоновая ЭЭГ. Биполярный монтаж «двойной банан».
Пациент №18 (А)

Запись проведена врачом-неврологом, эпилептологом, ведущим специалистом по клинической ЭЭГ и ЭЭГ в неонатологии Акчуриной Яной Евгеньевной на аппарате Niсolet biomedical.

Во время регистрации фоновой ЭЭГ между вспышками фотостимулятора зарегистрированы единичные острые волны и редуцированные комплексы острая-медленная волна в теменно-затылочно-задневисочных отведениях. Монополярный монтаж.
Пациент №18 (А)

Запись проведена врачом-неврологом, эпилептологом, ведущим специалистом по клинической ЭЭГ и ЭЭГ в неонатологии Акчуриной Яной Евгеньевной на аппарате Niсolet biomedical.

Тот же участок. Биполярный монтаж «двойной банан».
Пациент №18 (А)

Запись проведена врачом-неврологом, эпилептологом, ведущим специалистом по клинической ЭЭГ и ЭЭГ в неонатологии Акчуриной Яной Евгеньевной на аппарате Niсolet biomedical.

Первая стадия сна. На ЭЭГ регистрируется неспецифическая (не эпилептическая) активность в виде коротких диффузных вспышек волн, местами заостренной конфигурации, альфа-тета диапазона, с максимумом выраженности в лобно-передневисочно-центральных отведениях. Монополярный монтаж.
Пациент №18 (А)

Запись проведена врачом-неврологом, эпилептологом, ведущим специалистом по клинической ЭЭГ и ЭЭГ в неонатологии Акчуриной Яной Евгеньевной на аппарате Niсolet biomedical.

Тот же участок. Биполярный монтаж «двойной банан». Видна преимущественное преобладание ее в центро-теменных отведениях.
Пациент №18 (А)

Запись проведена врачом-неврологом, эпилептологом, ведущим специалистом по клинической ЭЭГ и ЭЭГ в неонатологии Акчуриной Яной Евгеньевной на аппарате Niсolet biomedical.

Вторая стадия сна. Регистрируются аналогичные описанным выше вспышки. Биполярный монтаж «двойной банан».
Пациент №18 (А)

Запись проведена врачом-неврологом, эпилептологом, ведущим специалистом по клинической ЭЭГ и ЭЭГ в неонатологии Акчуриной Яной Евгеньевной на аппарате Niсolet biomedical.

Утреннее пробуждение раннее, насильственное. Не нарушено, появление патологической активности не провоцирует. Биполярный монтаж «двойной банан».
Пациент №18 (А)

Запись проведена врачом-неврологом, эпилептологом, ведущим специалистом по клинической ЭЭГ и ЭЭГ в неонатологии Акчуриной Яной Евгеньевной на аппарате Niсolet biomedical.

В динамике от 10.11.2009 года – основная корковая активность изменений не претерпела. Региональная эпилептиформная активность в виде единичных острых волн и редуцированных комплексов острая-медленная волна в затылочно-задневисочных отведениях, не регистрирующихся при открытых глазах. В отличие от предыдущей записи первично-генерализованные разряды комплексов пик-медленная волна, острая-медленная волна в данной записи не регистрируется ни во время бодрствования, ни во время сна. ЭЭГ сна – стадийность и цикличность сна сохранены. Физиологические транзиты сна регистрируются. Также как и в предыдущей записи регистрируется неспецифическая активность в виде обилия различных по продолжительности диффузных вспышек волн альфа-тета диапазона с акцентом в центрально-теменных отведениях.

Динамику по пациенту подготовила Синицына Татьяна Николаевна врач невролог, специалист по клинической ЭЭГ, ведущий сотрудник SVS Лаборатории изучения эпилепсии, судорожных состояний и семейного мониторинга им. В.М.Савинова, член Ассоциации детских неврологов Республики Казахстан, член Общественного Объединения SVS NEVRO, фракция врачей неврологов, член правления Ассоциации врачей нейрофизиологов и специалистов по нейровизуализации Республики Казахстан.